Prion Nedir? Prionların Yapısı, İşlevi Ve İlgili Hastalıklar

Prion, bazı hastalıklara sebep olan infekte edici proteinlerden biridir. Ancak prion hatalı değişkeye uğrayarak diğer proteinlerin de aktif olma durumunun bozulmasına sebep olan herhangi bir protein olarak nitelendirilebilir. Prionlar hücrede yer alan hücre yüzey molekülü olmaktadır. Prionların birçok sayıda hastalıkta aktifliği yüksek olmaktadır.

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

  Prion Nedir? 

Prionlar, içerisinde nükleik asit içermese dahi teorik olarak hücreleri enfekte edip çoğalma eğiliminde ki küçük bulaşıcı proteinlerdir. Bulaşıcı protein etkenleri vardır. Prion ve prion hastalıkları genel anlamda çok yüksek dirençlidir. -40 derece soğuğa kadar rahatlıkla dayanmaktadır.

Radyasyona ve UV ışınlarına karşı hassasiyet göstermezler ve formaldehitle işlendiği vakit özelliklerini korurlar. Aynı zamanda nükleazdan etkilenmezler. Protein moleküllerinin özel yapısı dolayısıyla bağışıklık sistemi bu proteinlere bir cevap üretemez. Bu durum ise prionların vücuda nüfuz etmesi neticesinde bir hastalığın ortaya çıkmasına sebebiyet verir.

 Prionların Yapısı ve İşlevi 

 Proteinaceous ve infectious kelimelerinin ilk hecesinden oluşan prion viral hastalıklarda toksin üretimi üzerinde sorumludur. Kendi kendini eşleyebilme özelliğine sahiptir ve enfekte proteinlerin yapımını sağlar.

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

 Prion, kısaca protein içeren ve enfeksiyöz karakterde oldukça küçük partiküller olarak tanımlanabilir. Prion enfeksiyon hastalıklarına neden olan mikroorganizmalara, virüs ve bakterilere benzemez. Sebebi ise insan ve hayvanlarda olduğu gibi, proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen DNA, prionlarda olmamasıdır.

 DNA, RNA'dan yoksun olan prionlar en küçük virüslerden dahi en az 100 kat daha küçük olmaktadır. Ne bir virüs, ne de bir bakteri kategorisine girmezler. Sinir sistemi hücrelerinde üretilen normal proteinlerin, değişimi ile oluşturduğu bulaşıcı, patojen proteinlerdir. Aynı zamanda izole ve enfekte etme yetisine sahiptirler.

 Prion ile İlgili Hastalıklar

 Prionun vücuda işlemesi ile birlikte bir hastalığın ortaya çıkması söz konusu olmaktadır. Prion hastalıkları insan ve hayvanlarda görülmektedir. Bulaşıcı bir karaktere sahip olması ile dikkat çeker ve bir nörodejeneratif hastalık grubuna dahildir. Daha çok sığırları etkileyen prion hastalıklar özellikle “deli dana hastalığı” olarak tanınır.

 1986’dan beri, İngiltere'de ve daha sonra diğer birçok ülkede "deli dana hastalığı" adı ile tanınan çeşitli salgın hastalıklar ortaya çıkmıştır.

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

Haberin Devamı

 Sığırlarda görülen deli dana hastalığı ve koyunlarda görülen Scrapie olmak üzere dejeneratif sinir sistemi ile ilgili hastalıklara neden olur. İnsanlarda, Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı, fatal familyal imsomnia yani Ailevi ölümcül uykusuzluk gibi benzer sinir sistemini etkileyen hastalıklara neden olur.

 Prion Nasıl Keşfedildi?

 Scrapie adı verilen hastalığının bulaşma yöntemlerini araştırma sırasında keşfedilmiştir. İlk olarak hasta bir koyundan alınan doku tüm bakterileri öldürülmüş olarak sağlıklı bir koyuna aktarılmıştır. Sağlıklı koyunun da kısa sürede hastalandığı gözlemlenmiştir.

 Akabinde virüsler de öldürülmüş olarak doku aktarılmış ve denek koyun yine hastalanmıştır. Daha sonra tüm proteinler yok edilmiş halde doku aktarıldığında, koyunun hasta olmadığı görülmüştür. Prionlar, mantar, bakteri ve virüslerden sonra keşfedilen yeni bir hastalık etkeni olmuştur. Bu yolla gerçekleşen hastalıkların günümüzde tedavisi mümkün değildir.