Büyüme hormonu günlük ve haftalık uygulanan kalem enjeksiyonlar ile yapılır. Hastaların ilacı daha rahat kullanmaları ve doz atlamamaları için uzun süre etkili büyüme hormonları geliştirilmiştir. Böylece her gece değil haftada bir kez uygulamak yeterli olmaktadır. Kullanım süresi her çocuğa göre değişebilir. Tedavi süresini, tedaviye verilen büyüme cevabı ve olabilecek yan etkiler belirler. Genellikle epifizler kapanana kadar tedaviye devam edilir. Genel olarak büyüme hormonu eksikliği olanlarda tedaviye yanıt çok iyidir ve çocuklar genetik potansiyellerini yakalar. Her tedavide olduğu gibi yan etkiler görülebilir, bu nedenle tedavi başlanan çocukların düzenli olarak izlenmesi gerekir.
HER BİR DARBE DURDURULAMAYAN KANAMALAR DEMEK
- Kanda pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle kanın durdurulamamasına hemofili deniliyor. Ülkemizde yaklaşık 10 bin hemofili hastası bulunuyor ve 10 bin doğumda bir görülüyor. Hastalar en ufak bir çarpmada dahi ciddi, kanamalar yaşıyor ve durdurulamıyor. Bu kanamalar nedeniyle de devamlı olarak plazma takviyesi gerekiyor. İlk belirtiler genelde doğumdan itibaren ortaya çıkıyor.
Türkiye Hemofili Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Bülent Zülfikar, “Kanamaların yüzde 75 ila 80’i kas ve eklemlerden kaynaklanmaktadır. Diz eklemi daha sık travmaya maruz kaldığı için bu eklemlerin arasında en sık etkilenendir. Kanın içinde bulunan demir maddesi eklemlerde kıkırdak harabiyetine neden olmakta, bu durum kemik deformiteleri ve ciddi ağrılarla sonuçlanmaktadır” dedi.
SÜREKLİ PLAZMA TRANSFERİ ALMALARI GEREKİYOR
Prof. Dr. Bülent Zülfikar: İlk belirtiler arasında bebeğin göbek kordonunun kesilmesi esnasında veya doğumdan dört gün sonra yapılan tarama testlerinde topuktan ve parmaktan kan alındığında kanamanın durmaması sayılabilir.
Daha sonra görülmeye başlayan belirtiler arasında dişlerin çıktığı yerlerde kanamalar olması, bebek emeklemeye başladığında dizlerinde, dirseklerinde, bacaklarında morarmalar görülmesi sayılabilir. Vakaların yaklaşık yüzde 55 ila 60’a kadarı ailevi, yüzde 35-40 kadarı ise ilk kez ortaya çıkan yeni bir mutasyona bağlıdır.
Okul çağına gelmiş çocuklarda ise gördüğümüz en büyük problem kas ve eklem kanamalarıdır. Buradaki kanamalar orta tip kanama kabul edilir ama tekrar ettiği için eklemlerde bulunan kemiklerin ucundaki kıkırdak dokuya zarar verir ve eklemlerde şişmeler, kıkırdak harabiyetleri ve ciddi ağrılara neden olur. Benzer şekilde kas içinde olan kanamalarda da hareket güçlükleri ortaya çıkabilir.
Dolayısıyla hemofili hastası bir kişi ayaktan, hastaneye yatırılmadan, kolay tedavi edilebilecek kanamalarla karşılaşabileceği gibi mide kanaması, beyin kanaması gibi hayati kanamalarla da karşılaşabilir. Pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle hastaların kanamaları devam eder ve bu nedenle eksik olan proteini bulunduran plazma ve faktör konsantreleri verilmesi gerekir.